Κρανιοφαρυγγίωμα

• **Αδαμαντινοειδές (adamantinomatous):** συχνότερο στα παιδιά, σχετίζεται με μεταλλάξεις CTNNB1 (β-κατενίνη).
• **Θηλώδες (papillary):** κυρίως σε ενήλικες, σχετίζεται με μεταλλάξεις BRAF V600E.

• Κεφαλαλγία
• Οπτικές διαταραχές (λόγω πίεσης στο οπτικό χίασμα)
• Διαταραχές ανάπτυξης (στα παιδιά)
• Υποφυσιακή ανεπάρκεια (GH, ACTH, TSH, LH/FSH)
• Διαβήτης insipidus
• Υποθαλαμική δυσλειτουργία (διαταραχές πείνας, θερμοκρασίας, ύπνου)

• **MRI εγκεφάλου με γαδολίνιο:** χαρακτηριστική εμφάνιση με κυστικά και στερεά στοιχεία, συχνά με αποτιτανώσεις.
• **CT εγκεφάλου:** καλύτερη απεικόνιση ασβεστοποιήσεων.
• **Ορμονικός έλεγχος:** υποφυσιακές ορμόνες, λειτουργία υποθαλάμου-υπόφυσης.
• **Οπτικά πεδία:** εάν υπάρχουν συμπτώματα οπτικής πίεσης.

• **Χειρουργική εξαίρεση:** προσπέλαση μέσω κρανιοτομής ή ενδοσκοπικά (transsphenoidal/endoscopic)
   - Στόχος είναι η πλήρης αφαίρεση όταν είναι εφικτή, χωρίς σοβαρές νευρολογικές βλάβες
   - Σε δύσκολες περιπτώσεις → μερική αφαίρεση + συμπληρωματική θεραπεία
• **Ακτινοθεραπεία:** ως επικουρική μετά από χειρουργείο ή σε υποτροπή
• **Ενδοκυστική θεραπεία (π.χ. με ιντερφερόνη, bleomycin):** σε επιλεγμένες περιπτώσεις με μεγάλα κυστικά στοιχεία

• Συχνές ενδοκρινικές επιπλοκές: υποφυσιακή ανεπάρκεια, διαβήτης insipidus
• Υποθαλαμικά σύνδρομα: παχυσαρκία, διαταραχές συμπεριφοράς, αϋπνία
• Μακροχρόνια νευρογνωσιακά ελλείμματα
• Υποτροπές (~20–30% ανάλογα με την αφαίρεση)
• Απαιτείται διαχρονική παρακολούθηση με MRI και ενδοκρινολογικό έλεγχο