Σύνδρομο Cushing

• ACTH-εξαρτώμενο (περίπου 70–80% των περιπτώσεων):
- Νόσος Cushing (αδένωμα υπόφυσης)
- Εκτοπική παραγωγή ACTH (π.χ. από καρκίνωμα πνεύμονα, θύμου)
• ACTH-ανεξάρτητο:
- Αδένωμα ή καρκίνωμα επινεφριδίων
- Υπερπλασία φλοιού επινεφριδίων (μακρο-ή μικρο-οζώδης)

• Κεντρική παχυσαρκία, σεληνοειδές προσωπείο, αυχενικό λίπος ('buffalo hump')
• Ατροφία μυών, αδυναμία, λεπτό δέρμα, εκχυμώσεις, ραγάδες
• Οστεοπόρωση, υπέρταση, σακχαρώδης διαβήτης ή δυσανεξία γλυκόζης
• Ψυχιατρικά συμπτώματα: ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, άγχος
• Διαταραχές κύκλου στις γυναίκες, υπογονιμότητα

1. Επιβεβαίωση υπερκορτιζολαιμίας:
- Διενέργεια δύο τουλάχιστον από τα εξής:
• Διπλή συλλογή κορτιζόλης ούρων 24ώρου (UFC)
• Δοκιμασία καταστολής με 1 mg δεξαμεθαζόνη
• Νυχτερινή σιελογενής κορτιζόλη
2. Προσδιορισμός αιτιολογίας:
- Μέτρηση πρωινής ACTH:
• Χαμηλή → ACTH-ανεξάρτητο (επινεφρίδια)
• Φυσιολογική ή υψηλή → ACTH-εξαρτώμενο
3. Εντοπισμός εστίας:
- MRI υπόφυσης για νόσο Cushing (συχνά <6mm)
- CT θώρακα/κοιλίας για εκτοπική ACTH ή επινεφρίδια
- Καθετηριασμός λιθοειδών κόλπων (IPSS) αν MRI ασαφές

• **Νόσος Cushing**:
- Διασφηνοειδική εκτομή αδενώματος (πρώτη επιλογή)
- Επαναληπτική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία εάν αποτύχει
- Φαρμακευτική θεραπεία: ketoconazole, metyrapone, osilodrostat (Cortisol synthesis
inhibitors)
- Pasireotide (ανταγωνιστής υποδοχέα σωματοστατίνης)
• **ACTH-ανεξάρτητα επινεφριδιακά αίτια**:
- Λαπαροσκοπική αφαίρεση επινεφριδίου
• **Εκτοπική ACTH**:
- Αντιμετώπιση υποκείμενου νεοπλάσματος + φαρμακευτική αγωγή

• Μετά από χειρουργείο, παρακολούθηση κορτιζόλης, ACTH και συμπτωμάτων
• Επανεμφάνιση σε έως 20% των περιπτώσεων
• Αυξημένη καρδιαγγειακή και μεταβολική νοσηρότητα απαιτεί μακροχρόνια φροντίδα
• Αναπλήρωση με υδροκορτιζόνη σε μετεγχειρητική ανεπάρκεια