Μεγαλάκρια
Η μεγαλακρία είναι μια σπάνια ενδοκρινική νόσος που προκαλείται από υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης (GH), συνήθως λόγω υποφυσιακού αδενώματος. Η αυξημένη GH οδηγεί σε υπερέκκριση IGF-1 από το ήπαρ, η οποία ευθύνεται για τις σωματικές και μεταβολικές επιπτώσεις.
Η επίπτωση είναι περίπου 3–4 ανά 1.000.000 άτομα ετησίως, ενώ ο επιπολασμός κυμαίνεται από 40–130 περιπτώσεις ανά 1.000.000 πληθυσμού.
Αιτιολογία & Παθογένεια
• Πάνω από το 95% των περιπτώσεων οφείλεται σε σποραδικά GH-εκκριτικά αδενώματα της υπόφυσης
• Σε σπάνιες περιπτώσεις σχετίζεται με γενετικά σύνδρομα (π.χ. MEN1, McCune–Albright)
• Οι υπερεκκρίσεις GH προκαλούν υπερπαραγωγή IGF-1, η οποία οδηγεί σε υπερτροφία ιστών, οστών και μεταβολικές διαταραχές
Κλινική Εικόνα
• Χαρακτηριστικά:
- Μεγέθυνση άκρων, γνάθου, μετωπιαίας προεξοχής (ακρομεγαλικά χαρακτηριστικά)
- Αρθραλγίες, σπλαχνική υπερτροφία, υπερϊδρωσία
- Καρδιομεγαλία, υπέρταση, υπνική άπνοια
- Διαταραχές γλυκόζης (30–50% έχουν προδιαβήτη/ΣΔΤ2)
- Δυσμηνόρροια, υπογονιμότητα, γαλακτόρροια (λόγω ταυτόχρονης αύξησης προλακτίνης)
- Κεφαλαλγίες, οπτικές διαταραχές (αν πίεση οπτικού χιάσματος)
Διάγνωση
• **Βιοχημικά:**
- Αυξημένη IGF-1 (προσαρμοσμένη για ηλικία/φύλο)
- Δοκιμασία καταστολής με OGTT 75g:
• Φυσιολογικά η GH καταστέλλεται <1 ng/mL
• Σε ακρομεγαλία παραμένει >1 ng/mL
• **Απεικόνιση:**
- MRI υπόφυσης: αναδεικνύει το αδένωμα (συνήθως μακροαδένωμα)
• **Διαφορική διάγνωση:**
- Εκτοπική έκκριση GH/IGF-1 (π.χ. GHRH-εκκριτικά καρκινώματα – σπάνια)
Θεραπεία
• **Χειρουργική:**
- Διασφηνοειδική εκτομή αδενώματος (θεραπεία πρώτης γραμμής)
- Πλήρης ύφεση σε 50–70% μικροαδενωμάτων, 30–40% μακροαδενωμάτων
• **Φαρμακευτική αγωγή:**
- Ανάλογα σωματοστατίνης (octreotide, lanreotide)
- ανταγωνιστές GH υποδοχέα (pegvisomant)
- Αγωνιστές ντοπαμίνης (cabergoline – λιγότερο αποτελεσματικός)
• **Ακτινοθεραπεία:**
- Σε αποτυχία χειρουργικής/φαρμακευτικής αγωγής ή σε μη εξαιρέσιμους όγκους
ΓΙΑ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ
ή για να κλείσετε ραντεβού, παρακαλούμε επικοινωνήστε μαζί μας. ΩΡΑΡΙΟ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΙΑΤΡΕΙΟΥ Δευτέρα - Τετάρτη - Πέμπτη 16.00 - 22.00 κατόπιν ραντεβού Τετάρτη & Σάββατο Πρωί 1 Φορά το μήνα ραντεβού κατόπιν συνεννόησης